Schmerzhafter Knoten Am Hals


Der Lupus erythematodes (LE) ist einer Autoimmunerkrankung, in die Immuntoleranz gegenüber Nukleinsäuren verloren giftig und es unter unterschiedlich durch ein enthemmtes Typ-I-Interferon-System kommen sie einer chronischen Immunaktivierung kommt. Geradezu vorgestellt für ns LE zu sein seine große Heterogenität von klinischen Symptomen und Verläufen mitte Patienten. Ns LE-Manifestationen auf der haut können mit zugelassen innerer Organe relevant sein oder auch isoliert auftreten und no selten einem systemischen Lupus erythematodes vorausgehen. Einer sorgfältige ermittlung und Beobachtung des klinischen Verlaufs ist deshalb wichtig. Ns Erscheinungsformen des LE oben der haut umfassen ein weites Spektrum. Dies macht das schwierig, das verschiedenen Hauterscheinungen kommen sie klassifizieren, um z. B. Ansprechen an neue Therapieformen kommen sie messen. An diesem Übersichtsartikel verstehen die am wichtigsten Hautmanifestationen ns LE mit klinischer Präsentation und Histopathologie behandelt.

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Abstract


Lupus erythematosus (LE) is an autoimmune disorder whereby immune tolerance towards nucleic acids zu sein lost und a hyperactivated type I interferon system drives chronic immune activation. Typically, signs, symptoms, und clinical disease prozess are an extremely variable bolzen patients. Cutaneous LE kann be relevant with or head systemic authorized or be minimal to die skin, necessitating mindful examination und follow-up of patients. LE skin an illness includes a wide range of manifestations and precise classification for clinical studies is challenging. In this review post we comment on common and rare manifestations of cutaneous lupus with its clinical presentation and histopathological characteristics.


Der Lupus erythematodes (LE) ist einer Autoimmunerkrankung, welche aufgrund den Verlust das Immuntoleranz gegenüberliegende seite endogenen Nukleinsäuren und eine außerordentlich große Bandbreite klinischer Erscheinungsformen gekennzeichnet ist.


Es zu sein daher sogar nicht überraschend, das die Pathogenese ns LE <26> nicht zeigen auf ein Mechanismus beruht: Erleichtert weil einen permissiven genetischen aufzug wird das Immuntoleranz gegenüber endogenen Nukleinsäuren (DNA, RNA) falsch und es entwickeln sich Autoantikörper gegen DNA und viele weitere Epitope. Von neutrophilen Granulozyten geformte extrazelluläre Netze („traps“) zu sein eine wichtig Quelle von unzureichend abgebauter freier DNA bei der systemischen Lupus erythematodes (SLE) <4, 10> und kutanem LE <27>. Immunkomplexe ende Antikörpern und Nukleinsäuren stimulieren das Produktion by Typ-I-Interferon, welches in der Folge kommen sie einer chronischen, sich mehr aufschaukelnden Stimulierung von Immunsystems führt. CD123+HLA-DR+BDCA-2+-plasmazytoide dendritische Zellen gehören kommen sie den Hauptproduzenten von Typ-I-Interferon und verstehen häufig an LE-Entzündungsinfiltraten aufgefunden (eine Anti-BDCA-2-Therapie zeigte therapeutischen Nutzen beim kutanen LE an einer ersten Phase-I-Studie <9>). Das dramatische Überexpression von Typ-I-Interferon-induzierten Genen (z. B. MxA) wird als Interferonsignatur bezeichnet, welche bei zwei Dritteln ns erwachsenen Patienten vorhanden zu sein – dennoch eben nicht bei allen <3>. Eine Überexpression by interferoninduzierten Molekülen wurden auch bei manchen Formen von kutanen LE bewährt <28, 31>. Ätiopathogenetisch zu sein UV-Licht ein wichtiger Trigger. Einer UV-induzierte Expression über Autoantigenen (Ro, La) konnte für den subakut kutanen LE (SCLE) gezeigt bekomme (siehe rezente Übersichtsarbeit an <35>). Erstaunlich wenige arbeiten haben bis jetzt systematisch Unterschiede bei der Genexpression kommen sie molekularen definition der verschiedenen Formen ns kutanen LE sondiert <7, 13>.


Frauen erkranken fast 10-mal häufiger in SLE wie Männer und v. a. In jungen Jahren. Das gibt jedoch sogar pädiatrische Formen und Late-onset-Formen. Eine individuell oben den Patienten bezogene Herangehensweise innerhalb Sinn ns „personalized medicine“ zu sein gerade in LE aussichtsreich, um die party besser auf molekularer Ebene kommen sie verstehen und die Entwicklung nachrichten Therapien voranzutreiben <2>.


Klinik


ns große Heterogenität das klinischen Symptome ist typisch für das LE:

Die klinischen Erscheinungsformen auf der Haut zu sein mannigfaltig.

Die Symptome und klinischer Verlauf zwischen das Patienten sehr unterschiedlich.

Der Zusammenhang mitte Hautmanifestationen und systemischer beteiligung innerer Organe ist variabel – ns akute kutane LE (ACLE) ist fast immer mit ein systemischen Lupus erythematodes (SLE) assoziiert, der lokalisierte chronisch-diskoide LE ziemlich selten.

Der kutane LE ist in unterschiedlichem ausmaß mit ns systemischen party verbunden. Nicht selten zeigt sich in der Haut das Erstpräsentation einer SLE, jedoch können einige Subformen als der diskoide LE auch ohne Systembeteiligung auftreten. Etwa 25 % der SLE-Patienten entwickeln zuerst einen kutanen LE und >75 % zeigen Hauterscheinungen während des Krankheitsverlaufes. Gerade in Erstpräsentation mit kutanem LE sollte einer sich nicht zu sehr an die SLE-Diagnosekriterien von American College des Rheumatology verlassen, da sie zu ns „Überdiagnostizierung“ eines SLE führen können <30>. Bei jedem fall sollte der Patient angerichtet durchuntersucht und der weitere klinische Verlauf wurde beobachtet werden.

Klassifizierung

Eine möglichst genaue Klassifizierung der unterschiedlichen LE-Hauterscheinungen ist wichtig, um besser ihre Prävalenz in verschiedenen ethnischen gruppen und ns Wirksamkeit nachrichten Therapien zu erheben. Wichtige Schritte an diese Richtung sind eine einstellungen von Klassifikationskriterien für ns diskoiden LE zum klinische studien <8> und einer standardisierte Messung der Krankheitsaktivität (Cutaneous Lupus Erythematosus an illness Area und Severity Index, CLASI) <1>. In CLASI bekomme die persönlich LE-Läsionen nach Krankheitsaktivität (Erythem und Schuppung/Hypertrophie) und Zeichen einen narbigen Abheilung (Dyspigmentierung, Atrophie) mit 0–3 Punkten zum anatomischer bereichen und unter besonderer Überlegungen von Schleimhäuten und Alopezie beurteilt. Aufgrund einfache Summation ich werde separat der Gesamtscore weil das Krankheitsaktivität (Total activity Score) und Gewebeschaden (Total damages Score) behauptet – was Sinn macht, da drüben eine erfolgreiche Therapie ns Krankheitsaktivität zwar stoppen kann, dennoch der wenn eingetretene Gewebeschaden no reversibel ist.

Therapie

Richtlinien zur behandlung des kutanen LE wurden von der Europäischen Akademie weil das Dermatologie und Venereologie (EADV) 2017 herausgegeben <17>. Neben Prävention (UV-Blocker, Nikotinkarenz <19>) wird ns stufenweiser Einsatz von topischen Steroiden und Malaria-Medikamenten empfohlen, gefolgt by Immunsuppressiva als Methotrexat und Mycophenolat-Mofetil. Länger dauernde anwendungen von wie lokalen wie auch systemischen Steroiden soll aufgrund der bekannten Nebenwirkungen vermieden werden.


Der kutane LE wird sogar heute noch vornehmlich nach der über James Gilliam und richard Sontheimer 1981 vorgeschlagenen Klassifikation in LE-spezifische und LE-nichtspezifische Hauterscheinungen eingeteilt (Tab. 1), je nachdem ob einer Interface-EpidermatitisFootnote 1 existiert oder nicht <11>. Histopathologisch schaute greift dies Klassifikation zu kurz, danach z. B. Das Lupus-Pannikulitis, aber sogar zahlreiche Varianten als der Lupus erythematodes tumidus oder das retikuläre erythematöse Muzinose keine Interface-Epidermatitis aufweisen, während ns Erythema multiforme, Arzneimittelexantheme hagen Graft-versus-Host-Disease eine solche zeigen.


Tab. 1 Klassifikation der Lupus-erythematodes(LE)-assoziierten Hautmanifestationen. (Nach Gilliam und Sontheimer <11>

Pathogenetisch signifikant, dennoch nicht diagnostisch, ist einer Beimischung by plasmazytoiden dendritischen Zellen in dem LE-Entzündungsinfiltrat <5>, welche sogar durch Fototestung ausgelöst werden kann sein <22>. Plasmazytoide dendritische Zellen werden durch eine kombination von verschiedenen Markern definiert: Lineage-HLA-DR+CD123+ hagen BDCA-2+, groder mit „lineage negative“ das fehlende Expression von CD3, CD14, CD19 und CD56 nominiert wird. Das CD123-Molekül ist Teil von Interleukin-3-Rezeptors, welcher über vielen Zellen exprimiert wird. Typischerweise sind sogar basophile Leukozyten und Mastzellen CD123+. Multiparameterfärbungen mit mehr als 10 Markern, zusammen in das Durchflusszytometrie <14> üblich, verstehen für histologische Untersuchungen zur zeit nur in der Grundlagenforschung verwenden (z. B. MIBI- <15> hagen CODEX-Verfahren <15>).

Nachfolgend verstehen häufige und typische Manifestationen ebenso wie seltener assoziierte Varianten des kutanen LE besprochen. Darunter den LE-nichtspezifischen Hauterscheinungen werden die vaskulären Begleiterscheinungen/Phänomene fehlten angerissen, das einen LE begleiten bzw. Komplizieren können. Für einer weiterführende besprochen verweisen wir an umfangreiche Übersichtsartikel das vergangenen jahre <18, 23, 25, 35>.

Akuter kutaner LE (ACLE): lokalisierte und generalisierte Formen

Der ACLE ist in der nähe des immer mit einer SLE assoziiert, no selten zusammen Erstmanifestation hagen Vorbote eines Schubes. Das wird eine lokalisierte über einer disseminierten form unterschieden:

Schmetterlingserythem

Das typische bild des lokalisierten ACLE von Nase und angrenzende Wangenpartie spart das Nasolabialfalten das ende und kann by leichtem Ödem und milder Hautschuppung (v. a. In Abheilen) begleitet sein.

Generalisierter ACLE

Der generalisierte ACLE geschenk sich wie makulopapulöses Exanthem, bevorzugt in UV-exponierter Haut. Bei den Fingern charakteristischerweise ns Knöchelregionen ausgespart (wichtige Differenzialdiagnose zu den Gottron-Papeln das Dermatomyositis). Nicht selten werden weitere SLE-typische Begleiter als ein diffuses Effluvium, Schleimhautulzera und Nagelfalzteleangiektasien/Splitterblutungen beobachtet. Das ACLE heilt in der regel ohne Narbenbildung ab, postinflammatorische Hyper- hagen Hypopigmentierung zu sein jedoch möglich.

Histologie

Histologisch (Abb. 1a–c) typisch zu sein eine Interface-Epidermatitis1 mit vakuoliger Degeneration das Basalmembran, oberflächliches perivaskuläres, zuerst Richtung Grenzzone bzw. Basalmembranzone zentriertes Neutrophilen-, zuerst später Lymphozyteninfiltrat und Muzinablagerungen.


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Immunfluoreszenz: Granuläre Immunkomplexablagerungen v. a. Mit IgG entlang das Basalmembran („Lupus-Band“) und gelegentlich in der mittleren Dermis („dust-like particles“) <21> typisch, noch nicht diagnostisch für ns kutanen LE, weil sie auch in anderen entzündlichen Hauterkrankungen frequenz auftritt können. Granuläre Immunkomplexablagerungen bei der Junktionszone in klinisch unauffälliger haut wird als nonläsionales Lupusband vorgesehen und wurde früher zur diagnose eines SLE verwendet, bevor dieser invasive Test aufgrund serologische und sonstiges Labortests abgelöst wurde.

Bedeutung das direkten Immunfluoreszenz

Im Allgemeinen ist ns direkte Immunfluoreszenz mehrere hilfreich, aber in den meisten fällen für ns exakte Diagnostik eines kutanen LE nicht wirklich nötig. Viel puppe ist ns Zusammenschau über klinischer Präsentation (und Verlauf), Laborbefunden (Autoantikörper, Blutbild etc.) und ggf. Histopathologie.

Besonders schwere Formen einer ACLE zu sein die LE-assoziierte toxische epidermale Nekrolyse und Erythema exsudativum multiforme, sogar bekannt zusammen Rowell-Syndrom. Hier kommt es zu einer perakuten Nekrose ns Epidermis mit nachfolgender Ablösung über Haut und Schleimhäuten. Differenzialdiagnostisch müssen immer einen Auslöser durch Medikamente oder infektion (Herpes simplex, Mycoplasma pneumoniae) bedacht werden.

Subakut kutaner LE (SCLE)

Es importieren ein annulärer und ns papulosquamöser („psoriasiformer“) SCLE unterschieden, häufig bestehen Mischformen und fast immer bestehen Fotosensitivität mit charakteristischer Ausbreitung in dem V‑Nackenbereich und arm (die no lichtexponierten Arminnenseiten und interessanterweise sogar das Gesicht sind ausgespart). Abheilung habe nicht Narben, jedoch (meist transiente) Hypopigmentierung möglich.

Der SCLE zu sein mit Anti-Ro- und Anti-La Autoantikörpern (welche sogar beim Sjögren-Syndrom vorkommen) und HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3 und 308A-TNF-Promotor-Polymorphismus relevant <29, 36>. Antinukleäre Autoantikörper (ANA) zu sein häufig positiv.

Fast die Hälfte das SCLE-Patienten leistung 4 oder als SLE-Diagnosekriterien, aber anzeigen jeder 7. bis 10. Patient entwickelt schwere Verläufe mit zugelassen innerer Organe <29>. Eine kombination mit ns Sjögren-Syndrom und anderen Autoimmunerkrankungen (z. B. Ns Schilddrüse) ist möglich. SCLE-ähnliche Hauterscheinungen werden auch in hereditären Komplementdefizienzen beobachtet. Seltene Varianten ns SCLE der LE gyratum repens, Erythema-annulare-centrifugum-ähnliche, pityriasiforme, exanthematische und erythrodermatische Erscheinungsformen (siehe Lupus erythematodes tumidus).

Medikamenteninduzierter SCLE

Ein medikamenteninduzierter SCLE wurde zuerst an Zusammenhang mit Hydrochlorothiaziden beobachtet, kann sein aber auch durch Terbinafin, Anti-TNF‑α, Antiepileptika, Protonenpumpenhemmer und das Chemotherapeutikum Gemcitabin abzug werden <12>. Diagnostisch ist Abheilung nach Absetzen des Medikamentes. Ns medikamenteninduzierte SCLE zu sein weder klinisch still histologisch heu serologisch von idiopathischen SCLE abgrenzbar.

Neonataler LE

Der neonatale LE wird aufgrund passiven diaplazentaren transfer von Autoantikörpern von der Schwangeren oben das kind verursacht. Postnatal kann es typischerweise an UV-exponierter Haut ns Gesichts kommen sie einem SCLE kommen. Wesentlich gefährlicher ist ein AV-Block, verursacht weil eine Kreuzreaktion ns Autoantikörper mit Epitopen in dem fetalen Reizleitungssystem des Herzens. Wichtig: dies Komplikation kann sein unabhängig von der Krankheitsaktivität in Mutter auftreten, entscheidend ist ns Vorhandensein von Autoantikörpern am Mutter.

Histologie

Ähnlich (Abb. 2a, b) wie beim ACLE, jedoch stärker ausgeprägte vakuolige Degeneration das Basalmembranzone, perivaskuläres Lymphozyteninfiltrat, bevor allem verdünnte Epidermis.


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a,b Lupus erythematodes, Typ subakut kutaner Lupus erythematodes, mit oberflächlichkeiten perivaskulär und subepidermal lichenoidem, hacken aggregiertem Entzündungsinfiltrat (a) ende betont Lymphozyten um dilatierte und elongierte Gefäße (schwarze Pfeilspitze in a) zusätzlich im Interstitium zunehmend Muzin (weiße Pfeilspitze in a). Ns Grenzzone zeigt einer Interface-Epidermatitis mit Vakuolisation ns basalen Keratozyten, blass eosinophilen Einzelzellnekrosen („cytoid bodies“) und beginnender Atrophie der Epidermis (Pfeilspitze in b). c,d Lupus erythematodes, Typ chronisch diskoider Lupus erythematodes, mit oberflächlich bis tief dermal perivaskulär aggregierten Lymphozyten ca erweiterte und elongierte Gefäße (Pfeile in c,d) sowie im Interstitium zellarmes Stroma mit ausgeprägt Muzin (Pfeilspitzen in c). Beachte ns Interface-Epidermatitis mit vergleichend bescheidener basaler Vakuolisation, aber ausgeprägter Atrophie das Epidermis zusätzlich kompakter Hyperkeratose (schwarze Pfeilspitze in d) inkludierend eine follikuläre Hyperkeratose (weiße Pfeilspitze in d)


Immunfluoreszenz: klümpchenförmige Immunglobulinablagerungen in der Dermis.

Chronisch kutaner LE (CCLE)

Der CCLE umfasst den diskoden LE, die Lupus-Pannikulitis und den Lupus erythematodes tumidus. In dem Allgemeinen ist das CCLE mehrere seltener mit einem SLE verbunden als der SCLE.

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Diskoider LE (DLE)

Die münzförmigen (diskoiden), erythrosquamösen Läsionen von DLE breiten sich by einem Haarfollikel ausgehend aus, nur zuerst eine starke Rötung und Hyperkeratose und hinterlassen eine atrophe Narbe mit zerstörtem Haarfollikel, Verlust von Melanozyten (Hypopigmentierung) und Teleangiektasien. Ns follikuläre Hyperkeratose erklärt, warum abgekratzte Hautschuppen einer DLE wie ein Reißnagel betrachtete („carpet tack sign“).

Auf ns behaarten Kopfhaut zeigt wir das bild einer vernarbenden Alopezie (wichtige Differenzialdiagnose: Lichen ruber, Typ Lichen ruber planopilaris, und Follikulitis decalvans). Am Nagelfalz Abheilung mit Dystrophie das Nagelplatte, Leukonychie bis kommen sie Onycholyse.

Der DLE tritt v. a. Innerhalb Kopf-Hals-Bereich auf. Weiter können das Schleimhäute von Mund, nase und Genitalschleimhaut besorgt sein. Der generalisierte DLE erstreckt sich über das hinaus v. a. Auf die Außenseiten das Arme. Einer Unterscheidung inmitten lokalisiertem und generalisiertem DLE zu sein prognostisch wichtig: 20 % der Patienten mit disseminiertem DLE, aber zeigen 5 % das Patienten mit einer lokalisiertem DLE entstehen im andere Verlauf ns SLE. Das DLE tritt in 6>.

Ein Köbner-Phänomen (Lokalisation einer LE-Herdes in einer präexistenten Läsion/Veränderung, üblicherweise Narbe, aber sogar Tätowierung) wurde bei DLE beobachtet <33>. Einer seltene sport ist ns hypertrophe oder verruköse DLE, bei dem die Hyperkeratose besonders stark ausgeprägt zu sein (Differenzialdiagnose: hypertropher Lichen ruber; Plattenepithelkarzinom oder Viruspapillom, Typ Keratoakanthom).

Ein linearer LE (LE linearis) entlang den Blaschko-Linien wurde an der pädiatrischen Literatur beschrieben und konstruieren klinisch-histologisch ns Spektrum von ACLE bis zu SCLE, DLE und Lupus erythematodes tumidus.

Histologie:

Zumeist (Abb. 2c, d) stärker ausgeprägtes Lymphozyteninfiltrat wie beim SCLE (Ausnahme u. a. Hin und wieder akrale Lokalisationen) mit symptom atropher Vernarbung (verdünnte Epidermis, verdickte Basalmembran, ausgedünnte bis um fehlende Haarfollikel).

Typisch ist das Lupusband in der direkten Immunfluoreszenz mit Ablagerungen by Immunglobulinen und C3 in der Junktionszone. Lupus-Autoantikörper ankunft seltener vor als beim SCLE heu ACLE.

Lupus erythematodes profundus/LE-Pannikulitis

Klinische Präsentation mit schmerzhaften, erythematösen zutiefst sitzenden Knoten an der Subkutis, z. T. Mit darüber liegendem DLE und chronischem Verlauf, asymmetrisch bei Armen, Gesicht, Oberschenkeln heu Brustbereich. Köbner-Phänomen möglich. Abheilung mit atropher Narbenbildung; Hyperkeratose, Kalzifizierung und sogar Ulzeration möglich. Sehr selten Übergang in SLE.

Histologie:

Lobuläre Pannikulitis (Abb. 3a, b) mit dichtem Lymphozyten-Infiltrat, Muzin Ablagerung, nekrotische Adipozyten; sklerotische Abheilung. Interface-Epidermatitis bei gleichzeitig vorliegendem DLE.


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Chilblain Lupus erythematodes

Frostbeulenähnliche erythematöse Papeln und Plaques in akraler haut (Finger, Nase, Ohren, Ellbogen), welche kommen sie schmerzhaften Fissuren und Exulzeration neigen. Histologie ähnlich zu DLE (Abb. 4a, b). Einer familiärer Chilblain LE wurde an Mutationen in TREX‑1 und STING gefunden, welche eine gestörte Abräumung von intrazellulärer DNA und Aktivierung von Typ-I-Interferon-Systems zur illustration haben <16, 20>. Schliche interessant, aber diagnostisch habe nicht signifikante Bedeutung ist die Präsenz by immunhistochemisch dargestellten, CD123-positiven, plasmozytoid-dendritischen Zellen <32>.


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a,b Lupus erythematodes, Typ akraler heu Chilblain Lupus erythematodes, mit oberflächlich bis zu tief dermal perivaskulär aggregierten Lymphozyten ca erweiterte und elongierte Gefäße zusätzlich im Interstitium zunehmend Muzin. Beachte das zumeist sehr milde Interface-Epidermatitis mit leicht verwaschener Grenzzone und papillär dermalem Ödem (Pfeilspitze in b). c,d Lupus erythematodes, Typ Erythema annulare centrifugum, mit elongierten und dilatierten Gefäßen, hacken umscheidet von Lymphozyten sowie keiner signifikanten Interface-Reaktion. Das Lupus erythematodes, Typ REM(retikuläre erythematöse Muzinose)-Syndrom, und ns Lupus erythematodes, Typ tumider Lupus erythematodes, nur ein analoges Bild, bei beiden fällen jedoch mit vermehrter Präsenz von interstitiellem Muzin, REM oberflächlich, tumider Lupus erythematodes sogar die tiefe Dermis betreffend und mit hinzufügen variabel periadnexieller Akzentuierung (Interface-Adnexitis) ähnlich zum akralen/Chilblain Lupus erythematodes


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Lupus erythematodes tumidus (LET)

Der Lupus erythematodes tumidus zeigt eine ausgeprägte Lichtempfindlichkeit, die mit 1‑ bis zu 2‑wöchiger Verzögerung zum in erscheinung treten charakteristischer „sukkulenter“ erythematöser Papeln und Plaques in dem Gesicht, Halsausschnitt und Oberkörper führt. Ns Läsionen heilen charakteristischerweise folgenlos und freiwillig ab, um an nächsten UV-Expositionen (nach von Urlaub, in dem nächsten Sommer) wieder kommen sie erscheinen. Diagnostisch ist eine UV-Testung. Keine verband mit SLE (abgesehen von wenigen Einzelfallberichten) <34>.

Histologie:

Eine Interface-Epidermatitis fehlt bei der LET. Ns Lymphozyteninfiltrat um herum Gefäße und Adnexe und Muzinablagerungen (Alzian-Färbung) zu sein aber außerordentlich stark ausgeprägt. Immunfluoreszenz meistens negativ.

Histologisch und klinisch von LET nahestehend folgende Hautmanifestationen:

Lupus erythematodes, Typ retikulär erythematöse Muzinose (REM):

Klinische Präsentation mit netzförmig angeordneten erythematösen Papeln und Plaques an Brust und Rücken. Ähnlich wie beim Lupus erythematodes tumidus Fotosensitivität, histologisch dichtes Lymphozyteninfiltrat und Muzinablagerung.

Lupus erythematodes, Typ papulöse Muzinose:

Erythematöse Papeln in dem Gesicht, bei Oberarmen hagen Oberkörper. Histologisch zusammen REM.


Lupus-Vaskulitis und Vaskulopathien

Eine Vaskulitis der v. a. Klein postkapillaren Venolen (und zu eine charakteristische leukozytoklastische Vaskulitis), seltener ns größeren dermalen und subkutanen Gefäße werden in 10–20 % das Patienten mit SLE beobachtet. Ulzera bei Livedo-Vaskulopathie und Splitterblutungen in Nagelfalz und Fingerspitzen weil ischämischer Mikroinfarkte meist Komplikationen des Antiphospholipid-Syndroms oder sonstiges assoziierter Gerinnungsstörungen, zu denen innerhalb weiteren Sinn auch von wenigstens einigen autoren das Krankheitsbild der malignen atrophen Papulose (Morbus Degos) erwartet wird (Abb. 6a, b).


Urtikarielle Vaskulitis

Im der kontrast zur Urtikaria bleiben die Hauterscheinungen mehr zusammen 24 h ohne kommen sie wandern bestehen und heilen auch nicht folgenlos ab. Klein Hautblutungen (Petechien und Purpura) und sekundäre postinflammatorische Hyperpigmentierung zu sein Folge das zugrunde liegenden leukozytoklastischen Vaskulitis. Neben kommen sie SLE sind ist anders Autoimmunerkrankungen, chronische infektion (Hepatitis B) und Malignome mit das urtikariellen Vaskulitis assoziiert.

Livedo-Vaskulopathie (Livedo vasculitis, Livedo reticularis mit Sommer-Ulzera)

Die klinische Trias das ende Livedo racemosa, Atrophie blanche und (typisch!) sehr schmerzhafter weniger Ulzera in der Fußknöchelregion histopathologisch auf eine Koagulopathie bei thrombotischem Verschluss weniger Arteriolen zurückzuführen (Wichtig: Biopsie immer stammen aus Zentrum das Netzzeichnung mit klinisch unauffälliger haut und vernünftig tief entnehmen).

Bei unregelmäßiger Netzzeichnung spricht man über einer Livedo racemosa, welche bei der drittbester mit Gerinnungsstörungen relevant ist. Die in kleinen Kindern an der Kälte kommen sie beobachtende Cutis marmorata entspricht einer Livedo reticularis.

Raynaud-Syndrom und Erythromelalgie

Diese Krankheitsbilder bzw. Phänomene zeigen schmerzhaft brennende attacke mit Erythem in Händen oder füßen und können an LE vorkommen.

Extravaskuläre nekrotisierende granulomatöse Dermatitis Winkelmann

Variabel schmerzhafte erythematöse Papeln und tiefersitzende Knoten in Armen und Beinen verursacht durch eine leukozytoklastische Vaskulitis mit seltsam stark ausgeprägtem Influx by Neutrophilen, Makrophagen und fibrinoider Nekrose. Verband mit LE und anderen Autoimmunerkrankungen und infektionen <24>.


Lupus erythematodes zu sein nach Lichen ruber ns häufigste histologisch verifizierte Autoimmunerkrankung.

Histologisches Charakteristikum sind zumeist dicht aggregierte Infiltrate aus T‑Lymphozyten um herum dilatierte und elongierte Gefäße.

Interface-Epidermatitis und -Adnexitis sind wie interstitielles Muzin diagnostisch hilfreich.

Klinisch dominieren über Monate persistierende Erytheme, anfänglich reversibel, längerfristig in Mitbeteiligung epithelialer Strukturen mit Atrophie und Hyperkeratose.

Betroffen zu sein hauptsächlich junge Frauen.

Akuter Lupus erythematodes ist einer seltene histologische Präsentation charakterisiert durch Neutrophile mit Interfacereaktion.

Ätiopathogenese fußfessel mit erblichen zusätzlich triggernden Faktoren: UV-Licht, Nikotin, Infekte, psychische Faktoren/Stress.

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Anfänglich autoinflammatorische, dann T‑Lymphozyten-dominierte prozesse bestimmen den klinischen Verlauf, B‑Zell-Phänomene als ANA (Antinukleare Antikorper) zusammenarbeiten begleitende, diagnostisch oft hilfreiche Epiphänomene dar.